La hepatitis autoinmune (Joanna Vitfell-Pedersen et al. JPGN 2012; 55: 376-379) en niños es una enfermedad inflamatoria, crónica y progresiva del hígado, de etiología desconocida; viene a repesentar de un 2 a 5% de la hepatopatías crónicas de la infancia y entre un 10 a 20 % de las de los adultos, más frecuente en el sexo femenino.

El diagnóstico se basa en la histología, signos clínicos y pruebas bioquímicas, incluyendo altos niveles de inmunoglobulinas séricas y la presencia de autoanticuerpos.

Basado en los autoanticuerpos, la hepatitis autoinmune, según Joanna Vitfell-Pedersen se puede dividir en los siguientes tipos:

• En el tipo 1, se hallan anticuerpos antinucleares y/o antimúsculo liso, en asociación con los antígenos lucocitarios HLA- DR3
• En el tipo 2, más rara, están presentes los anti Liver- Kidney Microsome, en asociación con los antígenos leucositarios HLA- DR B1 y los HLA-DQB1.
• En otros más raros se hallan positivos los anticuerpos anti antígeno soluble hepático.

En una minoría de pacientes no se detectan los autoanticuerpos, lo que puede hacer en ocasiones más difícil el diagnóstico.

Esta hepatitis autoinmune se asocia frecuentemente (6 a 8%) con otros procesos como la colangitis esclerosante o enfermedad inflamatoria intestinal.

La forma de presentarse es muy variada e inespecífica, como fatiga, desmayos, letargia, anorexia, nauseas, dolor abdominal, prurito.
En un 25 a 50 % la presentación es similar a la de la hepatitis aguda, con fiebre, ictericia, dolor abdominal, hepatoesplenomegañlia..; Lo característico de la histología, a la biopsia de hígado, es la infiltración por células

Lo característico de la histología, a la biopsia de hígado, es la infiltración por células mononucleares y plasmáticas de los espacios porta. En otras ocasiones puede cursar casi asintomático, tan solo mostrar una elevación de las transminasas y en ocasiones espenomegalia.

No olvidar que la Enfermedad de Wilson o la Deficiencia de alfa 1 antitripsina, en algunas raras ocasiones tambén cursan de una form a muy solapada, por lo que no deberemos olvidarlas en el diagnóstico diferencial.

El tratamiento se centra según la autora Joanna Vitfell-Pedersen y la comentarista de la editorial Maria Pia Cicalese, en la combinación de Azatiprina (Imurel ) y prednisolona; en mi opinión la pauta idónea sería:

1.- dosificación de autoanticuerpos i HLA citados, junto con estudio de la función hepática como protrombina, fibrinógeno, factor V.
2.- una vez establecido el diagnóstico, dosificar la Tiopurín metil transferasa para poder calcular la dosis de Imurel a dar.
3.- Empezar con Prednisolona a una dosis de media de 1 mg /k de peso y día, junto con el Imurel que haya que administrar, según el enzima citado-
4.- Prolongar la Prednisolona a dosis baja hasta que haga efecto el Imurel que en ocasiones tarda un mes o un mes y medio, o dos meses.
5.- Seguir solo con Inmurel o bien combinado con Prednisolona a una dosis muy baja, por ejemplo 1 o 2 mg para niños 30 kg, o si responde bien con normalización de transaminasas, dar tan solo prednisolona a esas dosis dosis mínimas.
6.- Si reciben Imurel controlar las inmunoglobulinas, ácido úrico,..por la lejana posibilidad de desarrollar un síndrome reticular.