En niños y adultos la presencia de transaminasas elevadas de una forma crónica, siempre es motivo de alarma, por ello es interesante que leais el resumen que expongo a continuación, sacado del JPGHN 63, 4, octubre 2016,pag 400 (Seema Alam y cols) y de la editorial del mismo número de Marianne Samyn,pag 387.

Insisto, basado en estos artículos y en mi experiencia personal en el Hospital del Valle de Hebrón, de la importancia y la dificultad de diagnosticar la hepatitis autoinmune lo antes posible y normalizar con el tratamtiento las transaminasas y la funcón hepática, aplicable lo mismo a la Enfermedad de Wilson, difícil de diagnosticar (cupruria correcta, ceruloplamsina) aumento de la cupruria con D-penicilamina (Cupripen) , pero no suprimirla hasta que no se  esté bien seguro de que el paciente no sufre una enfermedade de Wilson); probar el tratamienmto con ZINC que bloquea la absorción de cobre, dieta baja en cobre...

Leed pues:

En los adultos la entidad conocida como fallo hepático crónico-agudo (“acute-on-chronic liver failure”) está bien definida englobando la existencia de un fallo hepático agudo en un contexto previo de hepatopatía crónica, que se asocia a una alta mortalidad de más de un 50%. El desencadenante del fallo agudo varía según la zona geográfica, incluyendo infecciones bacterianas o virales, alcoholismo o consumo de drogas. El trasplante de hígado es la solución definitiva.

En pediatría hay pocas publicaciones referentes a esta entidad, el fallo hepático crónico-agudo, publicaciones que coinciden en señalar que la evolución de estos enfermos es peor que la de los afectos de enfermedad crónica hepática y que los desencadenantes más comunes de ese fallo agudo  son los virus hepatotropos, sobre todo el A y el E; en otra series el factor desencadenante del fallo hepático fueron medicamentos, medicina complementaria y alternativa de suplementos de hierbas de naturaleza desconocida y en un enfermo medicación antituberculosa.




En una de las series, tres niños que sufrieron el fallo hepático crónico-agudo, estaban diagnosticados previamente de hepatitis autoinmune y de enfermedad de Wilson; en una serie de 52 pacientes con hepatitis autoinmune, un 56% presentaban un cuadro clínico indistinguible de la hepatitis viral aguda, y de esos 52 pacientes 6 desarrollaron un fallo hepático agudo, de ellos uno se recuperó totalmente tras el trasplante de hígado y otro murió en lista de espera. Otras series dan datos más pesimistas pero más importante que el fenotipo de la hepatirs autoinmune es el retraso en el diagnóstico.

En lo que se refeire a los pacientes previamente diagnosticados de enfermedad de Wilson, la mortalidad en dos series diferentes, era en una del 46% y en otra del 29% .Dos de los enfermos de  mala evolución, no seguían el tratamiento adecuadamente (NA:no adhesión al tratamiento).

Comentario final: realizad precozmente el diagnóstico, pues tanto en la hepatitis autoinmune como en la enfermedad de Wilson,  el fallo agudo del hígado puede sobrevenir de inmediato y no dar tiempo a encontrar un hígado adecuado para realizar un trasplante