El enigma de la fiebre periódica

 30 julio, 2014
fiebre-periodica

El enigma de la fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (de interés para pèdiatras y «gastros» pediatras (de Medscape.com)

El síndrome de la fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis, suele presentarse antes de los 5 años, aunque hay casos descritos en adultos; suele presentarse con episodios de fiebre recurrente hasta 39 a 40º, asociado a uno de los 3 signos: estomatitis, faringitis, adenitis con o sin infecciones respiratorias del tracto superior, seguido de periodos de completa normalidad, para volver a recurrir a las pocas semanas.

El desarrollo pondoestatural es normal, no hay neutropenia, ni inmunodeficiencia ni otros síndromes autoinflamatorios.

Puede asociarse a nauseas, vómitos, cefaleas, dolor abdominal, malestar, artralgias..lo que puede complicar el diagnóstico.

No hay pruebas patognómónicas en lo que concierne este síndrome; el recuento leucocitario puede ser normal: a veces la Peroteína C Reactiva puede estar elevada; los niveles de procalcitonina y las inmunoglobulinas pueden ser normales, lo mismo que la radio de tórax y lo tests de funcionalismo hepático; tan solo las IgD pueden estar algo elevadas.

Se debe excluir el síndrome de la neutropenia cíclica (cada 3 semanas), la fiebre familiar mediterránea y el síndrome de la mevalonato kinase deficiencia.

La Enfermedad de Crohn y el síndrome de Behjcet cursan con úlceras bucales más grandes y dolorosas.

La patogenia es enigmática; se ha involucrado el virus de Epstein Barr, que podría provocar una disregulación autoinmune.

El tratamiento suele ser sintomático; se aconseja:

  • Prednisona a 1- 2mg/kg, o betamethasona (0,1 0,2 mg/kg).
  • Salazar recomienda cimetidina (150 mg dos veces al día) durante 6 a 12 meses.
  • Los antibióticos son ineficaces y tan solo la tonsilectomia con o sin adenoidectomía, es más eficaz que los antibióticos o la cimetidina.

NOTA: Pediatras más interesados en este síndrome que involucra la gastroenterología pediátrica, aconsejo lean el artículo:
The Enigma of Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis Syndrome
Susanna Esposito, MD, Sonia Bianchini, MD, Miriam Fattizzo, MD, Elena Baggi, MD, Paola Marchisio, MD, Donato Rigante, MD ~~~ Pediatr Infect Dis J. 2014;33(6):650-652.

 

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