SINTOMAS DE UN POCO DE TODO. POSIBLES ERRORES.CARCINOIDES

 19 febrero, 2017
cirrosis

Las manifestaciones variadas de ciertos procesos patológicos cuyas pruebas de estudio habituales han dado resultados negativos plantean al médico responsable en ocasiones serios problemas ante el enfermo, al reconocer que no sabe a qué atribuir la causa de su dolencia.

Pongamos el ejemplo de una paciente  con edad superior a los 50 años (aunque también se puede dar con menos edad, adolescentes o niños) que nos dice que presenta reacciones eritematosas, rojeces , en cuello y cara que no son constantes, y además se queja de dolor abdominal y en ocasiones con expulsión de heces  acuosas, espumosas voluminosas para la cantidad de alimentos que ingiere, a veces se asocia sangrado intestinal; las pruebas de alergias a alimentos,  intolerancia al gluten o endoscopias han dado resultados negativos; o bien otra paciente, o la misma que refiere sintomatología respiratoria, con  síntomas y signos de broncoconstricción, con sibilancias a la auscultación y manifestaciones asmáticas, también con pruebas alérgicas negativas , test del sudor, alfa 1 antitripsina con resultados normales. O bien estas mismas pacientes u otras, presentan un cuadro de patología cardica con signos de regurgitación tricuspídea y pulmonar, estenosis pulmonar, insuficiencia mitral y aórtica…No solo estos cuadros los vemos en adultos, sino que también se pueden ver, como he dicho,  en pediatría, aunque no tan frecuentemente. A primera vista nos puede desorientar esta dispar sintomatología multiórgano al no poder encontrar la etiología y por ello el tratamiento adecuado a aplicar.

Si leemos el excelente trabajo publicado en MedScape en febrero de  2017 sobre los tumores carcinoides, podremos encontrar la causa y orientar el tratamiento.

Os aconsejo leer el resumen que he hecho del citado trabajo de MedScape sobre los tumores carcinoides o tumores a cámara lenta

Estos tumores son los tumores neuroendocrinos más comunes en los Estados Unidos , unos 12.000 nuevos casos cada año,, representando alrededor del 0,5% de todas las neoplasias malignas recientemente diagnosticadas. Estos tumores se derivan de las células madre primitivas en la pared intestinal, generalmente crecen lentamente (“cáncer en cámara lenta” )y suelen afectar a los adultos alrededos de los 60 años Hay una ligera preponderancia femenina,  la tasa de incidencia es mayor en individuos de raza negra. La incidencia de carcinoides parece estar aumentando, por razones desconocidas, pero el mayor uso de las técnicas de imagen pueden desempeñar un papel en la identificación incidental de carcinoides asintomáticos.

Etiopatogenia y factores de riesgo

La etiología de los tumores carcinoides no está clara, pero se sospecha de anomalías genéticas, incluyendo cambios en los cromosomas como la pérdida de heterogeneidad y desequilibrios numéricos , Algunos síndromes hereditarios (p. Ej., Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 [MEN1], neurofibromatosis tipo 1 [NF1], esclerosis tuberosa, síndrome de von Hippel-Lindau) y hipergastrinemia son factores de riesgo conocidos para estas lesionesdolor-abdominal-11-16

En el tracto intestinal, la formación gradual de carcinoides conduce al desarrollo de nódulos pequeños y firmes que se introducen en la luz intestinal; tienen una apariencia amarilla, morena o grisácea que puede observarse a través de la mucosa intacta. La coloración amarilla es el resultado de la acumulación de colesterol y lípidos dentro del tumor. Ocasionalmente, las lesiones se ulceran y pueden ser una fuente de sangrado gastrointestinal. Se pueden producir metástasis en los ganglios linfáticos regionales, así como en el hígado, los pulmones, los ovarios, el peritoneo y el bazo.

Los carcinoides del intestino grueso y del intestino medio representan aproximadamente el 60-80% de todos los tumores carcinoides en adultos (especialmente los del apéndice y el íleon distal), y también se observan ocasionalmente en niños. En la población pediátrica, los carcinoides apendiculares son los más comunes; A menudo son un hallazgo incidental en las muestras de apendicectomía, más del 70% se producen en la punta del apéndice. Los tumores voluminosos, que son relativamente raros en este grupo de edad, pueden requerir resección formal, como una hemicolectomía derecha.

Los tumores carcinoides también pueden surgir a partir del divertículo de Meckel, las duplicaciones quísticas y el mesenterio. Cada una de estas entidades tiene rasgos distintivos clínicos, histoquímicos y secretores. Por ejemplo, los carcinoides del intestino anterior tienen un contenido bajo de serotonina (5-hidroxitriptamina [5-HT]), pero secretan 5-hidroxitriptofano (5-HTP), histamina y varias hormonas polipeptídicas. Estos tumores pueden metastatizar hasta el hueso y pueden estar asociados con síndrome carcinoide atípico, acromegalia, enfermedad de Cushing, otros trastornos endocrinos, telangiectasia o hipertrofia de la piel en la cara y el cuello.

Los carcinoides del intestino medio son positivos para la argentafina y pueden producir altos niveles de 5-HT, cininas, prostaglandinas, sustancia P (SP) y otros péptidos vasoactivos. Raramente, estos tumores pueden producir hormona corticotrópica (hormona previamente adrenocorticotrópica [ACTH]). La metástasis ósea es infrecuente. Los tumores carcinoides Hindgut son negativos a la argentafina y rara vez secretan 5-HT, 5-HTP, o cualquier otro péptido vasoactivo.  En consecuencia, estas lesiones no producen sintomatología relacionada. La metástasis ósea puede ocurrir con carcinoides del intestino posterior.

Presentación

La presentación clínica de los tumores carcinoides varía mucho y depende de la localización y tamaño de las lesiones. Aunque la mayoría de los carcinoides son asintomáticos, hasta el 20% de los pacientes pueden desarrollar síndrome carcinoide, que incluye los siguientes signos / síntomas :carcinoide4

  • Zonas eritematosas típicamente en cabeza y cuello
  • Dolor abdominal
  • Diarrea: heces acuosas, espumosas o voluminosas
  • Broncoconstricción: Sibilancias o manifestaciones asmáticas
  • Enfermedad cardíaca carcinoide (> 33% de los pacientes con síndrome carcinoide): Regurgitación tricuspídea y pulmonar, estenosis pulmonar, insuficiencia mitral y aórtica, arritmias cardiacas

El síndrome carcinoide resulta de la liberación de 5-HT, histamina o taquicininas en la circulación sistémica.  Los individuos con lesiones del intestino delgado, carcinoides apendiculares o enfermedad metastásica son particularmente afectados.

Además de utilizar el sitio de origen en el intestino primitivo para clasificar los carcinoides, los tumores carcinoides bien diferenciados son subclasificados como típicos y atípicos.  Los carcinoides típicos en el tracto gastrointestinal (excluyendo el páncreas), tumores neuroendocrinos diferenciados. Los carcinoides atípicos son lesiones malignas en los mismos lugares del tracto gastrointestinal.

TRATAMIENTO:

.Reseccion, si es posible

Drogas …. La tasa de supervivencia estimada a los 5 años para los pacientes con tumores carcinoides GI no metastáticos oscila entre 65% y 90%, dependiendo del sitio del tumor. Si se ha producido metástasis regional, los intervalos de supervivencia pueden llegar a 5 años

Con las metástasis distantes la supervivencia disminuye a un 14- 15%

Otros tratamientos que se pueden intentar: El  VEGF monoclonal antibody bevacizumab •  Los VEGF inhibidores de la  tyrosine kinase i• Sunitinib • Vatalanib • Sorafenib • El mTOR inhibitdr everolimus (RAD001).

COMENTARIO FINAL DEL DR TORMO: ante cuadros, podemos decir abigarrados, como los citados al principio , no dejemos de practicar una TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTORIZADA (TAC), prueba de imagen que nos podrá dar el diagnóstico.TAC

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